Oligofrénia - absztrakt. Az oligofrénia családi formái Az oligofrénia bemutatása és a befolyásolás főbb módjai

MAOU "54. számú iskola fogyatékkal élő diákok számára" Perm

KONCEPCIÓ

A SZELLEMI RETRARDÁCIÓRÓL

A legmagasabb képesítési kategória tanára

Kataeva Elena Viktorovna

• Mentális retardáció(F70-F79) - a megkésett vagy hiányos mentális fejlődés állapota, amelyet elsősorban a fejlődési készségek és az általános intelligenciaszintet meghatározó készségek (azaz kognitív képességek, nyelvi képességek, motoros készségek, szociális működés) csökkenése jellemez.

A SZELLEMI RETARDÁCIÓ FOGALMA

Betegség kód*

A mentális retardáció mértéke

enyhe mentális retardáció

mérsékelt mentális retardáció

súlyos mentális retardáció

mély mentális retardáció

* Betegségek Nemzetközi Osztályozása – 10

• Az oligofrénia („demencia”) nem egy konkrét betegség neve. Az oligofrénia annak az állapotnak a neve, amely a gyermek központi idegrendszerének különböző típusú károsodása után következik be, a beszédfejlődés előtti időszakban, azaz körülbelül egy-két éves életkorig.

Az oligofrénia okai:

• a szülők genetikai sejtjeinek alsóbbrendűsége (beleértve az örökletes betegségeket és az embriogenezis patológiáját)
• a magzat méhen belüli károsodása
• természetes sérülések és fulladás
• gyermekkorban a központi idegrendszert érintő betegségek.

• a központi idegrendszer károsodásának korai szakasza
• nem progresszivitás - a betegség későbbi leállítása

• Az oligofrén állapotok osztályozása (M.S. Pevzner szerint)

az oligofrénia fő szövődménymentes formája

neurodinamikai rendellenességekkel szövődött oligofrénia:

• a gerjesztési folyamatok túlsúlyával a gátlási folyamatok túlsúlyával
• a gerjesztési folyamatok túlsúlyával
• a gátlási folyamatok túlsúlyával

oligofrénia pszichopata viselkedési formákkal

mentális retardáció, amelyet az egyes elemzők rendszerének zavarai bonyolítanak

oligofrénia az agy elülső lebenyeinek diszfunkciójával

• A demencia ("bomlás") progresszív természetű szerzett demencia. Az intelligencia hiánya akkor alakul ki, amikor az agy struktúrái nagyrészt már kialakultak, a psziché is elért egy bizonyos szintet, és a normális fejlődés után megkezdődik a bomlása.

Az idegrendszer reumás elváltozásai

Az agy szifilisz

Epilepszia

Skizofrénia

a hydrocephalus jelenségei

A LÉSIÓK EGYENLETTELENSÉGE

A KOGNITÍV FUNKCIÓK ALULFEJLESZTÉSÉNEK ÖSSZES JELLEGE

SZABÁLYOZÁSI KERET

• 2013. augusztus 30-án kelt 1015. számú végzés „Az alapfokú általános nevelési programokban - az alapfokú általános, alapfokú általános és középfokú általános nevelési-oktatási programok nevelési-oktatási tevékenységének szervezésére és végrehajtására vonatkozó eljárásrend jóváhagyásáról” (III. fogyatékkal élők")
• SanPiN 2.4.2.3285-15 „A fogyatékossággal élő tanulók számára adaptált általános általános oktatási programok szerint oktatási tevékenységet végző szervezetekben a képzés és oktatás feltételeinek és megszervezésének egészségügyi és járványügyi követelményei” 2016.09.01-től

KORLÁTOZOTT EGÉSZSÉGÜGYI LEHETŐSÉGŰ DIÁKOK OKTATÁS-SZERVEZÉSE

BEFOGADÁS

KORREKCIÓS OSZTÁLYOK

KIVÁLASZTOTT OKTATÁSI SZERVEZETEK

a siketek számára

hallássérültek számára

vakok számára

látássérültek számára

súlyos beszédzavarral

szellemi retardációval

autizmus spektrum zavarokkal

Információforrások listája:

• 2012. december 29-i 273-FZ szövetségi törvény „Az Orosz Föderáció oktatásáról”
• Szövetségi állami oktatási szabvány a fogyatékkal élő tanulók speciális oktatására
• Szövetségi állami oktatási szabvány a mentális retardációval (értelmi fogyatékossággal élő) tanulókra vonatkozóan
• Vygotsky L. S. Gyűjtemény. op. T. 5. M., 1983
• Kalmykova E.A. Mentális retardált személyek pszichológiája: Proc. -- módszer. kézikönyv / Összeállította: E.A. Kalmykova. – Kurszk: Kurszk. állapot Egyetem, 2007
• Lebedinsky V.V. Mentális fejlődési rendellenességek gyermekeknél. M., 1985
• Pevzner M. S. és munkatársai Az oligofrénia klinikai és genetikai vizsgálatai. M, 1972
• Rubinstein S. Ya. Mentálisan retardált iskolások pszichológiája. M., 1986
• www.presentationmagazine.com

1. dia

2. dia

Tartalom: 1. A fejlődési elmaradás fogalma 2. Történelmi háttér 3. A szellemi retardáció formái és osztályozása 4. A fejlődési retardáció okai 5. A szellemi retardációval küzdő gyermekek pszichológiai és pedagógiai jellemzői. 6. Mentális retardáció kezelése, megelőzése 7. Irodalom

3. dia

1. A „fejlődési késleltetés” kifejezés a psziché egészének vagy egyes funkcióinak (motoros, érzékszervi, beszéd, érzelmi-akarati) fejlődésének átmeneti lemaradását jelenti . Szellemi retardáció esetén a gyerekek nem tudnak részt venni az iskolai tevékenységekben, nem érzékelik és nem tudják végrehajtani azokat ("Tömör defektológiai szótár", 1964) 3. Ez egy összetett polimorf rendellenesség, amelyben a különböző gyerekek mentális és pszichofiziológiai tevékenységük különböző összetevői fejletlenek. .

4. dia

A 30-50-es években a fejlődési lemaradások a mentális fejlődési rendellenességek széles klinikai csoportját jelölték, beleértve a mentális retardációt, és a szóban forgó gyermekek csoportjára a „szellemi infantilizmus” kifejezést a 60-as évek eleje óta használták a „késleltetett ráta” diagnózist mentális fejlődés” került a klinikai használatba, és egy kicsit később – a „mentális fejlődés átmeneti késése” Ezeket a kifejezéseket G.E. Sukhareva javasolta. (XIX. század, Eduard Seguin; P.Ya. Troshin) 2. Kísérleti megvalósítás -pszichológiai módszerek (19. század vége, XX. század vége, E. Claperd, M. Montessori, A. N. Grabov, V. P. Kascsenko, P. P. Kascsenko.) 3 A pszichológiai korrekció fejlesztése (L. S. Vygotsky, A. Adler, Z. Freud, J. Piaget) 4. A gyakorlati pszichológia intenzív formálása (Yu. V. Mikadze, N. K. Korsakova 1994; N. N. Pylaeva, T. V. Akhutina, 1997; N. I Semago, M. M. 2000, A. V., 1982; V. V. Gorbuzov 1990)

5. dia

- Mentális és pszichofizikai infantilizmus okozta (a kognitív tevékenység és beszéd komplikációmentes és bonyolult fejletlensége, ahol a fő helyet az érzelmi-akarati szféra fejletlensége foglalja el.) - Az élet korai szakaszában előforduló, hosszan tartó aszténiás, ill. cenbrastenikus körülmények.

6. dia

A mentális retardációnak többféle osztályozása létezik: 1. V. V. Kovalev osztályozása 1979-ben. A biológiai tényezők hatására kialakuló mentális retardáció három változatát azonosítja: - Dysontogenetikus (szellemi infantilizmus állapotában) - a központi idegrendszer enyhe organikus elváltozásai. rendszer) - Másodlagos szellemi retardáció érzékszervi hibákkal (korai hallás- és látáskárosodással) És a negyedik lehetőség V.V. Kovalev a korai szociális deprivációval asszociál

7. dia

Osztályozás K.S. Lebedinskaya (1980) 1. Alkotmányos eredetű ZPR - valódi infantilizmus - harmonikus vagy pszichofizikai infantilizmus - mentális infantilizmus 2. A szomatogén genezis késleltetett mentális fejlődése 3. A pszichogén genezis késleltetett mentális fejlődése 4. Az agyi-szervi genezis késése.

8. dia

KISASSZONY. Pevzner és T.A. Vlaszovokat a következők különböztetik meg: 1. A terhesség kedvezőtlen lefolyása: - terhesség alatti anyai betegségek (rubeola, mumpsz, influenza); - az anya krónikus betegségei (szívbetegség, cukorbetegség, pajzsmirigybetegség); - toxikózis, különösen a terhesség második felében; - toxoplazmózis; - az anya testének mérgezése alkohol, nikotin, gyógyszerek, vegyszerek és gyógyszerek, hormonok használata miatt; - az anya és a baba vérének összeférhetetlensége az Rh-faktor szerint.

9. dia

2. A szülés patológiája: - a magzat mechanikai károsodásából eredő sérülések különböző szülészeti eszközök alkalmazásakor (például csipesz alkalmazásakor); - újszülöttek fulladása és annak veszélye. 3. Társadalmi tényezők - pedagógiai elhanyagolás a gyermekkel való korlátozott érzelmi érintkezés következtében mind a fejlődés korai szakaszában (3 éves korig), mind a későbbi életkori szakaszokban - bűnözői környezet jelenléte - A szülők alacsony iskolai végzettsége 4 Örökletes tényezők - A központi idegrendszer veleszületett (beleértve az örökletes) inferioritást is

10. dia

- Csökkent teljesítmény a cerebrospinalis gravis, a pszichomotoros gátlás és az ingerlékenység jelenségei miatt, amelyek gyermekeknél jelentkeznek. - Alacsony kognitív aktivitás és lassú információfeldolgozás - Az abszolút érzékenység küszöbe nem sérül - A figyelem instabilitása, a figyelemváltás sebességének zavarai, mennyisége csökken - a memória korlátozott, a rövid távú mechanikai túlsúlyban van logikai - a vizuális-effektív gondolkodás nagyobb mértékben fejlődik, mint a vizuális-figuratív és különösen a verbális-logikai - A beszédfunkciók enyhe zavarai vannak - Az érzelmi szféra és a motiváció éretlensége, az akaratlagos viselkedés kialakulásának hiánya

11. dia

1. Az érzelmi-akarati szféra éretlensége 2. Csökkent figyelem 3. Csökkent észlelés 4. Az emlékezet sajátosságai 5. Beszédprobléma 6. Lemaradás minden gondolkodási forma fejlődésében

12. dia

A mentális retardáció diagnosztizálása a fejlődés korai szakaszában meglehetősen problematikusnak tűnik. Módszerei elsősorban a gyermek fejlődésének az életkornak megfelelő normákkal való összehasonlító elemzésén alapulnak.

13. dia

a mentális retardált gyermek gnosztikus folyamatainak fejlesztése, amelyek megfelelnek fizikai és szellemi képességeinek; az egyes értelmi fogyatékos gyermek társadalmi helyzetének erősítése a kortárscsoportban és a családban; a megfelelő önértékelés, önállóság és aktivitás kialakítása szellemi retardációval küzdő gyermekeknél. A konkrét problémák megoldása is nagy jelentőséggel bír: a meglévő hibára adott másodlagos személyes reakciók kiküszöbölése, a családi nevelés stílusának diagnosztizálása, korrekciója, a hospitalizáció kialakulásának vagy következményeinek megelőzése stb.

14. dia

15. dia

16. dia

1. A várandósság és a szülés legkedvezőbb feltételeinek megteremtése, a kockázati tényezők elkerülése, a baba fejlődésének kiemelt figyelemmel kísérése élete első napjaitól kezdve. 2. Meg kell mutatni az újszülöttet neurológusnak. 3. Testi-érzelmi kontaktus.

17. dia

1. Ulienkova U.V., O.V. Lebedeva „A fejlődési problémákkal küzdő gyermekek speciális pszichológiai segítségnyújtásának szervezése és tartalma M. Akadémia kiadója”, 2002. 2.M.B.Kalashnikova „A korrekciós pedagógia és a speciális pszichológia alapjai” Nevelésmódszertani kézikönyv. 3. M. B. Kalasnyikova „Életkori érzékenység szellemi retardációban szenvedő gyermekeknél” V. Novgorod, 2002 4. I. I. Mamaichuk „Pszichokorrekciós pszichológia fejlődési problémákkal küzdő gyermekek számára”. Szentpétervár: „Beszéd” 2004 5. I. I. Mamaichuk, M. N. Iljina. „Pszichológus segítsége egy mentális retardált gyermeknek” Szentpétervár: „Rech” 2004 6.

Az oligofrénia családi formáinak meghatározása Az oligofrénia családi formái átlag
testvérek születésének esetei egy családban
testvérek) oligofréniában szenvednek.
Gyakoriságukat megállapították: az összlétszám 10%-áig
oligofrén.
A relatív szerepkör kérdésének megoldása
öröklődés az oligofrénia etiológiájában
a kutatók gyakran a tanulás felé fordulnak
ikrek és oligofrén családok.

Az ikrek tanulmányozása jelentős mértékben hozzájárult a demencia örökölhetőségének kutatásához.

A 6700 regisztráltból
Dániában a gyengeelméjűek
a kutatók 122-t választottak ki
ikerkészletek től
amelyek alkalmasak arra
a kutatás 66-nak bizonyult
gőz.
Az esetek 80%-ában monozigóta
mindkét iker pár volt
gyenge gondolkodású
Az esetek 8%-ában kétpetéjű
ikerpárok mind ikrek
gyengeelméjűnek bizonyult.

Formákkal kombinált hibák
örökletes demencia
V. P. Efroimson leírta
nagyszámú nyomtatvány
örökletes demencia,
kompatibilis másokkal
hibák: megsértése
motoros készségek, spasztikus
szindróma, myatrophia,
szürkehályog, mikroftalmus és
anophthalmos, fejletlenség
haj és fogak stb.
Vlagyimir Pavlovics
Efroimson (1908-1989) - szovjet
genetikus

Gyakorlati jelentőséggel bírnak az adatok
az utódok mentális retardációjának empirikus kockázata,
amely E.W. Reed, S.C. Nád:
Kettő közötti házasságban
szellemi fogyatékos 42,1%
Egy házasságban mentálisan
retardált és normál19,9%

Kutatása V.F. Shalimova

A szám megállapításához
értelmi fogyatékos gyerekek be
családok, ahol az egyik vagy mindkettő
a szülők oligofréniában szenvednek,
V. F. Shalimov 62-t kutatott
családok. Tanulmány alapján
családokat alkottak
törzskönyvek, amelyekben
részletes
az egyes tagok jellemzői
család, függetlenül attól, hogy van-e
bármilyen patológia.
A vizsgált család genealógiája
legalább hármat lefedtek
generációk. Attól függően, hogy a
gyanús etiológia
szülők és gyermekek betegségei
3 csoportra osztva.
Valerij Fedorovics Szalimov
- pszichiáter,
pszichoterapeuta

Gyermekcsoportok tanultak

Az 1. csoportba olyan családok gyermekei tartoztak, akiknek etiológiája volt
oligofrénia, amely nagy szerepet játszott
exogén tényezők;
A 2. csoportba olyan családok gyermekei kerültek, akiknek etiológiája
oligofrénia, amely vagy csak
örökletes tényezők, vagy az utóbbi in
kombináció exogén veszélyekkel;
A 3. csoport a gyerekekből állt, etiológiája
olyan szülők mentális retardációja, akiknek szüleit nem lehet meghatározni
sikerült.

A vizsgálat előrehaladása

A gyermekek és családjaik vizsgálata során volt
különböző lehetőségek hatását értékelték
házasságok mentális fejletlenség előfordulásáról
leszármazottaiban:
az oligofréniában szenvedő személy egészséges házastárs;
oligofréniás beteg – másik beteg
mentális betegség;
oligofréniás beteg – oligofréniás beteg
Figyelembe vettük a mikrokörnyezet hatását
az egyes családok ereje, a rokonok jelenléte
bármilyen eltérés a mentális fejlődésben.

Az 1. csoportos gyerekek vizsgálatának eredményei

Exogén eredetű oligofréniára olyan esetekben, amikor házasság
értelmi fogyatékos és egészséges ember lép be, megszületik
többnyire egészséges gyerekek (13 gyerekből 12 volt egészséges).
Más házassági lehetőségekben is voltak egészséges gyerekek. Ha azonban
a második szülő szellemi retardációban szenved, akkor ezekben a családokban gyakrabban
gyerekek jelentek meg különféle mentális zavarokkal
fejlődés, beleértve a mentális retardációt is.
Egy olyan családban, amelyben az oligofrénia etiológiája dominál
örökletes tényezők, házasság esetén az oligofrén egészséges
Viszonylag gyakran születnek oligofréniában szenvedő gyermekek. De
a legtöbb ilyen gyerek olyan családban volt, ahol mindkét szülő
oligofréniában szenvedett.
A defektus szerkezete szerint az összes azonosított oligofréniás gyermek az volt
2 alcsoportra osztva.

A 2. csoport gyermekeinek vizsgálati eredményei

A 2. alcsoportba tartozó gyermekeknél jellemző tünetekkel együtt
oligofrén demenciára, atipikus erre
oligofréniás tünetek, amelyek drámaian megváltoztatják a szerkezetet
oligofrén hiba.
Egyes gyermekeknél a kognitív általános fejletlenség hátterében
tevékenysége rendkívül gátolt,
lassúság, letargia és passzivitás.
Mások kognitív tevékenysége fejletlen
pszichopata viselkedéssel kombinálva.
A 2. csoportban 4 értelmi fogyatékos család volt
több generációban is nyomon követhető volt: gyerekek, szülők,
nagyszülők. Ezekben az esetekben oligofréniát észleltek
több (2 vagy 3) házasságból született gyermekek lelkileg
retardált szülő. A hiba a legtöbb nevezett gyermeknél jelen van
Szerkezetükben 4 család tartozik az egyszerű formába
oligofrénia (M. S. Pevzner osztályozása szerint).

A 3. csoport gyermekeinek vizsgálati eredményei

A családból származó gyermekek vizsgálatának eredményei
hogy az oligofrénia melyik etiológiája marad meg
tisztázatlan (3. csoport), mutasd meg, hogy ezekben
a családokban különböző gyerekek születnek
eltérések a mentális fejlődésben, beleértve
beleértve az oligofréniában szenvedőket is. Szám
beteg gyermekek ezekben a családokban jelentősen
növekszik, ha a másik szülő szenved
akár oligofréniát, akár mást
mentális betegség.

Terv

1. A defektus szerkezete oligofréniában

2.Az oligofrénia formái

3.A szellemi retardáció genetikai formái. Kromoszómális formák

4. Monogén formák

5. Nem meghatározott típusú öröklődésű mentális retardációs szindrómák

6. A mentális retardáció exogén formái

Irodalom.

1. A HIBA SZERKEZETE OLIGOFRÉNIÁBAN

Az oligofrénia a mentális retardáció egy speciális klinikai formája, amely az agyi struktúrák, és mindenekelőtt az ontogenezisben legkésőbbi agykérgi struktúrák, különösen az agykéreg frontális és parieto-temporo-occipitalis régióinak általános visszafordíthatatlan fejletlenségét jellemzi.

Az oligofréniában a defektus szerkezetét a kognitív tevékenység, különösen a gondolkodás és a személyiség fejletlenségének teljessége és hierarchiája jellemzi. A totalitás az összes neuropszichés funkció fejletlenségében nyilvánul meg. A hierarchia a kognitív funkciók túlnyomórészt fejletlenségében rejlik, és mindenekelőtt az absztrakt gondolkodásban. A szellemi retardációban való gondolkodás sajátos, helyzetfüggő: a gyerekek az általánosítási folyamatokban és az ok-okozati összefüggések megértésében tapasztalják a legnagyobb nehézségeket.

Idősebb óvodáskorban nem tudnak megbirkózni a tárgyak lényeges jellemzők szerinti megkülönböztetésével kapcsolatos feladatokkal, ezért különös nehézséget okoz az osztályozás, a negyedik „kiegészítő” kép azonosítása és a mese rejtett jelentésének megértése. Az absztrakt gondolkodás hiánya megnehezíti a gyerekek elsajátítását a számolásban és különösen a problémamegoldásban. Nem értik a problémák jelentését, gyakran mechanikusan oldják meg azokat, és nehezen fogadják el a felnőtt segítségét.

Szellemi retardációban különösen nehéz egy adott feladatban tanult cselekvésmódot új, hasonló körülményekre átvinni. Ez egyrészt magának a gondolkodásnak sajátosságaiból, másrészt a mentális folyamatok alacsony mozgékonyságából és tehetetlenségéből adódik. A szellemi fogyatékossággal élő gyermekeket a sztereotip gondolkodásra és cselekvésekre való hajlam jellemzi.

A mentális retardációban minden gondolkodási folyamatot súlyos merevség jellemez. A gyermekek minden tevékenysége és viselkedése monoton, sztereotip, túlsúlyban az utánzás és a másolás elemei. A mentális tevékenység fejletlensége és a gondolkodási folyamatok tehetetlensége mentális retardáció esetén hátrányosan befolyásolja az összes kognitív folyamat kialakulását, és mindenekelőtt az észlelést.

Az analitikus-szintetikus tevékenység fejletlensége a mentális retardációban az észlelés sajátos sajátosságát okozza: a gyerekek csak bizonyos specifikus tulajdonságokat és tulajdonságokat (szín, forma, méret) képesek azonosítani a tárgyakban, de nem tudnak kapcsolatot teremteni közöttük és önállóan alkotnak holisztikus elképzelést. a tárgyról. Természetesen ezek a rendellenességek az életkortól, az értelmi fogyatékosság súlyosságától és a képzettségtől függően eltérően jelentkeznek. Mivel a gyerekek nem tudják azonosítani a lényeget a tárgyakban és jelenségekben, nagy nehézségekbe ütköznek a lényeges jellemzők alapján végzett összehasonlítási műveletek során. Nem tudnak különbséget megállapítani a hasonló tárgyakban és közösséget a különböző tárgyakban.

L. S. Vigotszkij azt írta, hogy a konkrétság a gondolkodás területén és a merevség a dinamikus rendszerek terén belsőleg összefügg, és egységnek tűnik, nem pedig kettős jelnek, amely véletlenszerűen kombinálódik egy gyengeelméjű gyermekben. Egy értelmi fogyatékos gyermek gondolkodásának és cselekvésének konkrétsága tehát azt jelenti, hogy minden dolog és minden esemény a helyzet függvényében nyeri el a jelentését. Ezért minden absztrakció nehéz. Minden, ami a koncepcióhoz, a képzelethez, a valószerűtlenhez kapcsolódik, rendkívül nehéznek bizonyul egy ilyen gyerek számára.

Az oligofrénia diagnosztizálása során a kognitív tevékenység fő zavarának azonosítása lehetővé teszi számunkra, hogy helyesen megértsük a hiba teljes szerkezetét, vagyis a tünetek kapcsolatát és kölcsönös függőségét a holisztikus klinikai képben. Az oligofrénia vezető tünete a kognitív tevékenység fejletlensége. A kognitív tevékenység hibája minden oligofrén demenciára jellemző, függetlenül annak súlyosságától. Ez a kognitív tevékenység fejletlensége az oligofrénia szövődménymentes formájában, amely a beszéd, az affektív-akarati szféra, a motoros készségek és a személyiség sajátos zavaraihoz vezet. Így a mentális retardációban a beszéd sajátossága nemcsak az aktív beszéd későbbi fejlődése, hanem a megszólított beszéd megértésének jelentős elmaradása is.

Az oligofréniában a beszéd fonetikai-fonetikai és lexikális-grammatikai vonatkozásai nem eléggé fejlettek. Ezenkívül oligofréniával a hang kiejtésének tartós zavarai sokkal gyakrabban figyelhetők meg, mint a normál intelligenciával rendelkező gyermekeknél. Ennek oka az analitikus-szintetikus folyamatok fejletlensége, az önkontroll funkció, a fonemikus észlelés és elemzés fejletlensége, az artikulációs motoros készségek különböző eredetű zavarai, valamint a mentális folyamatok tehetetlensége.

A kóros fejlődés olyan jellemzői, mint a verbális közvetítés megsértése és a fogalmak kialakítása, különösen hangsúlyosak a mentálisan retardált gyermekeknél (V. I. Lubovsky, V. G. Petrova).

Az oligofréniában szenvedő gyermekek érzelmi szférájának sajátossága az összetettebb és differenciáltabb érzelmek fejletlensége, amelyek legkésőbb a születés utáni ontogenezisben alakulnak ki. Érzelmi élményeikben, valamint szellemi tevékenységükben a gyerekek nem tudják elválasztani a főt a másodlagostól, ezért jelentéktelen alkalmakkor heves érzelmi reakciókat adhatnak, súlyos életeseményekre gyengén reagálnak. Csak a közvetlen tapasztalatok relevánsak számukra, nem tudják felmérni bizonyos cselekedetek vagy események lehetséges következményeit, ahogy a gondolkodásban is merevség, gyenge kapcsolhatóság, tehetetlenség és sztereotip érzelmek jellemzik őket. Ezeknél a gyerekeknél a kognitív érzelmek általában nem fejlődnek ki, és gyakran megfigyelhető az érzelmi reakciók elégtelensége és az azonnali ösztöneik elnyomására való képtelenség. Szellemi retardáció esetén nehéz elvont fogalmakat alkotni a jóról és a rosszról, a kötelességtudatról, az önkontroll képességéről és a tettei következményeinek előrejelzéséről.

Az érzelmi-akarati szféra zavarainak jellemzői az oligofrénia fő, „nukleáris”, szövődménymentes formájában összhangban vannak az intelligencia hanyatlásának mértékével.

Az absztrakt gondolkodásra való képtelenség a neuropszichés tevékenység minden területén megnyilvánul. Az észlelési folyamatokban hiányzik az analitikus-szintetikus tevékenység, ezért a gyermekek észlelése gyenge, nem tükrözi teljes mértékben a környező valóságot, és nincs aktív alkotó jellege az észlelésnek. Ahogy G. E. Sukhareva megjegyezte, „a szellemileg visszamaradott gyerek keveset lát, amikor néz, és keveset hall, amikor hallgat”.

Az oligofréniában hiányzik az akaratlagos összpontosított figyelem, megsérti annak eloszlását a mentális tevékenység folyamatában, és gyenge a logikai memória. A memorizált anyagban a gyermek nem tudja azonosítani a lényeget, és nem tud logikai összefüggéseket kialakítani a cselekményben. A szellemi retardációra jellemző legfiatalabb és kifejezetten emberi funkciók domináns fejletlenségének megnyilvánulása a kognitív tevékenység, és mindenekelőtt az absztrakt gondolkodás fejletlensége, valamint minden mentális tevékenység, önkontroll funkció önkéntes szabályozása közötti szoros kapcsolat. magasabb érzelmek, beszéd és finom differenciált motoros készségek. Ez határozza meg a mentális retardáció hibájának fő sajátosságait - a totalitást és a hierarchiát.

2. AZ OLIGOFRENIA FORMÁI

Az oligofréniának számos klinikai formája létezik, amelyek megkülönböztetése etiológiai és klinikai-patogenetikai elveken is alapul. A defektológiában M. S. Pevzner osztályozása a legelterjedtebb, amely szerint az oligofréniának öt fő formája van: szövődménymentes; neurodinamikai rendellenességek, például fokozott ingerlékenység vagy gátlás által bonyolított; bonyolítja a különféle analitikai rendszerek (látás, hallás, mozgásszervi rendszer, beszéd) rendellenességei; oligofrénia pszichopata viselkedési formákkal; oligofrénia súlyos frontális elégtelenséggel.

Az oligofrénia klinikai osztályozása között nagy helyet foglalnak el az etiológiai osztályozások, vagyis az októl függően különféle formáinak azonosítása. A klinikai diagnózishoz fontos az oligofrénia minden formája között azonosítani az exogén vagy örökletes eredetű specifikus szindrómákat, amelyeket az értelmi rendellenességek sajátos kombinációi jellemeznek érzékszervi, beszéd-, motoros rendellenességekkel, belső szervek rendellenességeivel, különböző szerkezeti anomáliákkal. az arc, a koponya, a végtagok, az endokrin és neurológiai patológia. Az orvos számára mindenekelőtt fontos azonosítani az oligofrénia azon formáit, amelyekben az intellektuális hiba az idegrendszer különböző betegségeinek fő összetevője vagy következménye, valamint a különböző etiopatogenezisek kialakulásának anomáliái. A tanárnak és a pedagógusnak alapvető modern elképzelésekre van szüksége az oligofrénia ezen formáiról a klinikai diagnózis, a klinikai és társadalmi prognózis és a pályaválasztási tanácsadás helyes megértéséhez. Az oligofrénia ezen formái közül a központi idegrendszer genetikailag meghatározott betegségei különösen fontosak. Jelenleg több száz olyan örökletes betegség ismert, amelyek értelmi fogyatékossággal járnak. Emellett évente több mint tíz új, szellemi retardációval kombinált genetikai betegséget írnak le.

Az elmúlt években a szellemi retardáció örökletes formáinak túlnyomó gyakorisága bebizonyosodott, és a következő osztályozást javasolják: kromoszómális, a kromoszómák számának vagy szerkezetének változása miatt; monogén, egy gén változása miatt keletkezik; nem meghatározott típusú öröklődésű mentális retardációs szindrómák. Feltételezhető, hogy az utóbbiak közül többtényezős hatások, beleértve a genetikai tényezőket és a kedvezőtlen környezeti hatásokat is, bizonyos szerepet játszhatnak előfordulásukban.

A többszörös veleszületett rendellenességekkel kombinált mentális retardáció okainak elemzésekor fontos különbséget tenni a veleszületett és az örökletes patológia fogalmai között. Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a veleszületett rendellenességek nemcsak az örökletes betegségek megnyilvánulásait foglalják magukban, hanem minden más születéskor megjelenő anomáliát is, amelyek okai lehetnek a magzatot káros környezeti tényezők az agy és bizonyos szervek fejlődésének kritikus időszakaiban. és rendszertest. Ilyen tényezők a magzat hipoxiája (oxigénéhezés), az anyai alkoholizmus a terhesség első hónapjaiban, a vírusos betegségek, különösen a rubeola terhességben a terhesség első trimeszterében, a teratogén (azaz deformitást okozó) tulajdonságú gyógyszerek alkalmazása és egyéb tényezőket. Mindezen és sok más külső tényező hatására az oligofrénia exogén formái keletkeznek. Azonban, mint fentebb megjegyeztük, a mentális retardáció leggyakoribb formái genetikai eredetűek.

3. A SZELLEMI RETARDÁCIÓ GENETIKAI FORMÁI. KROMOSZOMÁLIS FORMÁK

Az oligofréniával kombinált kromoszóma-szindrómák különböző klinikai megnyilvánulásaira szakosodott szakemberek orientációja fontos a gyermek további célzott genetikai vizsgálatához, további fejlődésének prognózisának és egy speciális óvodai és iskolai intézmény profiljának meghatározásához, valamint az orvosi és genetikai tanácsadáshoz. a családban, hogy megakadályozzák a beteg gyermekek újjászületését a családban.

Az oligofrénia kromoszómális formáinak gyakorisága az összes eset körülbelül 15,7%-a. Az oligofrénia leggyakoribb kromoszómális formái, amelyeket az autoszómák rendellenességei okoznak (azaz a 22 pár nem nemi kromoszóma bármelyike), súlyos intellektuális hibákkal küzdő gyermekeknél fordulnak elő. Az autoszomális rendellenességek által okozott leggyakoribb szindróma a Down-szindróma. A Down-kór kromoszómakészletében egy további 21. kromoszóma található. A Down-szindrómának három citogenetikai változata van.

A kromoszóma-rendellenességek fő okainak a következőket tekintik: ionizáló sugárzás, súlyos fertőzések és mérgezések, endokrin rendellenességek, vegyi anyagoknak való kitettség, beleértve a fogantatás előtt egy-két évvel használt gyógyszereket, valamint az általános környezetszennyezést. Egyes kromoszómabetegségek, köztük a Down-kór esetében a szülők, különösen az anya életkora is számít. Az oligofrénia kromoszómális formáiban az értelmi fejletlenség az arc és a koponya szerkezetének jellegzetes eltéréseivel, a testalkat általános diszplaszticitásával, gyakran csontrendellenességekkel, a kéz- és lábujjak fejlődési rendellenességeivel, a belső szervek fejlődési rendellenességeivel és egyéb rendellenességekkel párosul.

A Down-kór külső jelei különösen jól ismertek, annyira specifikusak, hogy a betegség diagnózisát általában a szülészeten a gyermek megjelenése alapján állítják fel. Mindenekelőtt felhívják a figyelmet a koponya lecsökkent mérete lapított és ferde nyakszáj, keskeny palpebrális hasítékok, túlnyúló harmadik szemhéjjal, lapos arc kiálló járomívekkel, aszimmetrikus, alacsonyan fekvő kis fülek, magas szájpadlás, félig nyitott száj nagy nyelvvel és vastag ajkakkal. Ezek a külső jelek a mellkas, a végtagok, az ujjak és lábujjak szerkezeti rendellenességeivel, rossz testtartással, veleszületett szívhibákkal és egyéb rendellenességekkel kombinálódnak.

Fontos szem előtt tartani, hogy ezeknél a gyermekeknél a mentális fejlődési zavarokat tovább súlyosbíthatják a látás- és halláskárosodások. Ezenkívül sok esetben a Down-szindrómás gyermekeknek különféle endokrin rendellenességei vannak elhízással, pajzsmirigy- és ivarmirigy-elégtelenséggel. Ennek a hiányosságnak a korai felismerése fontos a megfelelő kezeléshez, amely csökkenti az értelmi fogyatékosság súlyosságát. Az intelligencia fejletlensége Down-kórban a mélytől a mérsékeltebb fokú mentális retardációig terjed, a súlyos formák egyértelmű túlsúlyával.

A Down-kórban az oligofrénia jellemzője az absztrakt gondolkodás, a logikus memória és az aktív figyelem kifejezett fejletlenségének és a viszonylag sértetlen mechanikai memóriának, a kifejezett utánzásnak és a nagy szuggesztibilitásnak a kombinációja. Ezek a gyerekek általában ragaszkodóak, ragaszkodnak szeretteihez, képesek megkülönböztetni mások hozzáállását hozzájuk, de sokan hajlamosak hangulatingadozásra, ingerlékenységre. Az életkor előrehaladtával értelmi fogyatékosságuk egyre szembetűnőbbé válik, és nőhet a lemaradásuk társaikhoz képest.

Az intellektuális és érzelmi zavarok Down-szindrómában általában beszédzavarokkal kombinálódnak. Először is késői fejlődése vonzza a figyelmet. A beszédkárosodás különösen kifejezett halláskárosodás esetén. A vezetőképes halláskárosodás magas előfordulása jellemzi. Jelenleg a Down-szindrómás gyermekek beszédzavarainak és különösen a beszédészlelési folyamatoknak nem csak az értelmi fogyatékossága kapcsán foglalkozunk, hanem a fül- és féltekei dominancia szempontjából is. A füldominanciára vonatkozó, dichotikus hallgatás segítségével végzett speciális tanulmányok sok ilyen gyermeknél bal fül dominanciát találtak. Ugyanakkor egyértelmű kapcsolat derült ki a bal fül dominanciája és maga a szindróma között, nem pedig a mentális retardáció ténye között. Tekintettel az aurális és a féltekei dominancia közötti összefüggésre, felvetődött, hogy a Down-szindrómás gyerekek a kevésbé hatékony jobb agyféltekét használják a beszédinformációk nyelvi feldolgozására.

Az utóbbi években a szakemberek figyelmét elsősorban a Down-kór és az Alzheimer-kór értelmi hibájának szerkezeti hasonlósága jelentette. Jellemző, hogy ez a hasonlóság a Down-szindrómában felnőttkorban kezd megjelenni. Az elmúlt évek molekuláris biológiai vizsgálatai megerősítik ezt a hasonlóságot: a degeneratív érrendszeri rendellenességek túlsúlya, a diabetes mellitus jelenléte, a szürkehályog kialakulása, a rosszindulatú daganatokra való hajlam, a specifikus halláskárosodás stb.

Az elmúlt években nagy figyelmet fordítottak a Down-szindrómás gyermekek korai rehabilitációjának kérdéseire, speciális korrekciós programok segítségével, amelyek célja az anya és gyermeke közötti megfelelő nevelési interakció kialakítása, valamint a szellemi fejlődésüket serkentő programok.

Az oligofrénia egyéb kromoszómális formái, amelyek autoszomális rendellenességekhez társulnak, meglehetősen ritkák. Mindezen formák esetében összetett hiba figyelhető meg, vagyis a mély intellektuális fejletlenség a látás, a hallás, a mozgásszervi rendszer és más rendellenességek hibáival kombinálódik. Így hasonló rendellenességek fordulnak elő a 13-as triszómiával (Patau-szindróma) és a 18-as triszómiával (Edwards-szindróma). A 8-as triszómiában (Varkani-szindróma) a mély mentális retardáció és az izom-csontrendszeri rendellenességek kombinációja figyelhető meg. Az oligofrénia és a látási és mozgásszervi hibák kombinációja a 13-as gyűrűkromoszómára jellemző.

Az elmúlt években a 15-ös kromoszóma anomáliái nagy érdeklődést váltottak ki a szakemberek részéről, amelyekben a mentális retardáció mikrokefáliával és jellegzetes arcszerkezettel (ovális arc, magas arccsont és telt arc) párosul. Az intellektuális hiba motoros dezinhibíciós szindrómával és néha görcsös rohamokkal párosul.

A nemi kromoszómák rendellenességei esetén a mentális retardáció sokkal ritkábban figyelhető meg. Az oligofrénia összes formájának csak 1%-át okozzák a nemi kromoszóma rendellenességek.

4. MONOGÉN FORMÁK

A „mentális retardáció” kifejezést itt azért használjuk, mert a leírt betegségek közül sok az értelmi fogyatékosság összetett szerkezetével rendelkezik, beleértve a mentális retardáció és a demencia jellemzőit is. Ezen túlmenően ezen betegségek némelyikére a fokozódó demencia jellemző. A mentális retardáció ezen formáit egyetlen gén változásai okozzák. A mentális retardáció monogén formáinak csoportja a legszámosabb, annak ellenére, hogy egyedi formái ritkák. Ebbe a csoportba tartozik a központi idegrendszer néhány örökletes betegsége, amelyek közül sok az anyagcsere veleszületett hibáihoz kapcsolódik. A legtöbb örökletes anyagcserezavar az enzimopátiák közé sorolható, és a fehérje-, szénhidrát-, zsír- és egyéb anyagcsere-rendellenességek okozzák.

Mentális retardáció az aminosav-anyagcsere örökletes betegségei miatt

Az aminosav-anyagcsere számos örökletes betegsége az első vagy második életévben jelentkezik késleltetett pszichomotoros fejlődés formájában, bőrbetegségekkel és gyakran görcsös szindrómával kombinálva. Ezek a rendellenességek progresszívek. A betegség progressziójának sebessége a biokémiai hiba típusától és a kezelés megkezdésének időpontjától függ. E betegségek közül számos hatékony kezelést fejlesztettek ki. E betegségek közé tartozik elsősorban a fenilketonuria - PKU - a fenilalanin anyagcsere örökletes rendellenességei által okozott betegség. Ennek az aminosavnak az anyagcseréjében fellépő zavarok miatt túlzottan felhalmozódnak a központi idegrendszerre ható mérgező anyagok.

Ennek a betegségnek az előfordulása 1:10 000 újszülöttnél. Az értelmi fogyatékosok körében a gyermekek száma megközelíti a 12%-ot. Minél súlyosabban szociálisan érintett a vizsgált populáció, annál gyakrabban észlelik a betegséget. A szociálisan jólétben élő népességben ez a gyakoriság mindössze 1%.

Fontos szem előtt tartani, hogy a PKU-s gyermekek teljes értékű aggyal születnek, mivel a magzat biokémiai folyamatai az anya testének rovására mennek végbe. A születés után fellépő biokémiai zavarok mérgező hatással vannak a baba fejlődő agyára, ami károsítja az agy fejlődését és növekedését. Az élet első két-három évében a progresszív demencia különösen egyértelműen megfigyelhető.

Az értelmi fogyatékosság növekedése mérsékelt mikrokefália és a fizikai fejlődés elmaradottságának jeleivel párosul. Jellemzőnek tekinthető a beszédzavar: egyes esetekben teljesen hiányozhat, másokban általános fejletlensége figyelhető meg echoláliával és perseverációkkal kombinálva. Sok ilyen gyerek nem törekszik a kommunikációra, érzelmeik rosszak és gyakran nem megfelelőek.

Sok gyermekre jellemző a viselkedési zavarok mozgáshiány, fokozott ingerlékenység, impulzív és agresszív viselkedési formák figyelhetők meg. A betegek gyakran tapasztalnak görcsöket, amelyek általában sorozatosak. A rohamok gyakorisága 20-50%.

A betegek megjelenése sajátos: szőke haj, kék szem, gyenge bőrpigmentáció, egyedi diszpláziás jelekkel kombinálva (közepes mikrokefália, magas szájpadlás, füldeformitások stb.).

Különféle neurológiai rendellenességek is jellemzőek heves mozgások, egyensúly- és mozgáskoordinációs zavarok, strabismus, izomtónuszavarok, bénulás és parézis jelenléte formájában. Ezenkívül a PKU-ban gyakoriak a bőrbetegségek: exudatív diathesis, ekcéma, dermatitis.

Fontos a betegség biokémiai diagnózisa. Jelenleg a PKU tömeges szűrőprogramjait hajtják végre, a legszélesebb körben alkalmazott a Tatri-teszt és a Felling-teszt (kvalitatív reakció a vizeletben lévő fenilpirovinsavra 10%-os vas-klorid-oldattal).

A hisztidinémia egy örökletes betegség, amelyet a hisztidin aminosav metabolizmusának zavara okoz. Jellemző tulajdonsága egy összetett hiba jelenléte: a mentális retardáció és a súlyos beszédfejlődés kombinációja - motoros alalia, viselkedési zavarok, mozgászavarok az egyensúly és a mozgások koordinációjának hiányában. A betegség súlyos formáiban görcsrohamok is megfigyelhetők, és gyakoriak a halláskárosodások is. Ezek a gyerekek általában szőke hajúak és kék szeműek. A gyakorlat azt mutatja, hogy ezeknél a gyermekeknél a pszichomotoros fejlődés korai késése motoros rendellenességekkel kombinálva gyakran vezet az agyi bénulás hibás diagnózisához.

Örökletes rendellenességek miatti mentális retardáció szénhidrát anyagcsere

A galaktosémiát a galaktóz anyagcsere zavara okozza. Az örökletes anyagcserezavarok gyakoriságát tekintve a galaktoszémia a második helyen áll a PKU után.

Súlyos esetekben a betegség a gyermek életének első napjaitól kezdve emésztési zavarok és mérgezési tünetek (hipotrófia, hányás, hasmenés, etetés megtagadása) formájában nyilvánul meg, sárgaság is kialakul a máj méretének növekedésével. . Az intelligencia csökkenésének mértéke változó. A legsúlyosabb esetekben egy összetett hiba figyelhető meg: a veleszületett vagy korán kialakult szürkehályog (általában 4-7 élethetes) miatti mentális retardáció és látáskárosodás (gyakran vakság) kombinációja.

Jelenleg egy rendszert fejlesztettek ki a galaktoszémia korai diagnosztizálására.

Mentális retardáció a lipid (zsír) anyagcsere örökletes rendellenességei miatt.

A zsíranyagcsere örökletes rendellenességeinél a mentális retardáció gyakran motoros és érzékszervi hibákkal, görcsrohamokkal és viselkedési zavarokkal párosul.

Ennek a csoportnak az egyik súlyos betegsége az amaurotikus idiotizmus vagy a Tay-Sachs-kór. A betegség 4-6 hónapos korban jelentkezik először, és fokozódó demencia, progresszív látásvesztés, görcsök, parézis és bénulás jellemzi. A szellemi retardációnak sok más formája is kapcsolódik az örökletes anyagcserezavarokhoz. Így, ha az intracelluláris enzimek cseréjében zavarok lépnek fel, a sejtekben mérgező termékek halmozódnak fel, amelyek a betegségek egy speciális csoportját - raktározási betegségeket - okozzák. E betegségek klinikai megnyilvánulásai közé tartozik a progresszív mentális retardáció kombinációja a látás, a mozgásszervi rendszer és a belső szervek különböző rendellenességeivel. Ezek a betegségek közé tartoznak a mukopoliszacharidózis különféle formái, valamint a neurális ceroid lipofuscinosis.

Mentális retardáció a törékeny kromoszóma szindróma miatt .

A mentális retardáció monogén formái közé tartozik egy speciális betegség, amely jelenleg vonzza a szakemberek figyelmét - a törékeny X-szindróma vagy a Martin-Bell-szindróma. Ez a betegség a leggyakoribb a mentális retardáció monogén formái közül. Nevéhez fűződik az X kromoszóma hosszú karjának végén lévő rés, amelyet egy speciális citogenetikai vizsgálat során észlelnek. Ennek a szindrómának a gyakorisága fiúknál 1:1350, lányoknál 1:2033, illetve mindkét nemnél 1:1634 gyermeknél.

A mentális retardáció ezen formájának korai diagnosztizálása fontos a terápiás és korrekciós intézkedések időben történő végrehajtásához, valamint a család orvosi és genetikai tanácsadásához, amely segít megelőzni a betegségben szenvedő gyermekek további születését. A kifejezett veleszületett rendellenességek hiánya azonban ebben a szindrómában megnehezíti a korai diagnózist. Ezért ennek a betegségnek a diagnosztizálásához nagy jelentőséggel bír a fizikai, pszichomotoros és beszédfejlődés specifikus rendellenességeinek korai felismerése.

Mivel ismert, hogy a mentális retardáció e formája túlsúlyban van a férfiaknál, különösen gondosan meg kell vizsgálni azokat a fiúkat, akiknél késleltetett pszichomotoros és beszédfejlődés, valamint számos jellegzetes anomália.

Az érintett fiúk testtömege, hossza és fejkörfogata általában kissé megnövekszik. Figyelemre méltóak még a nagy kezek és lábak, a kiálló fülek, a megnyúlt arc, a magas homlok, az arc középső részének ellaposodása és az enyhén megnagyobbodott alsó állkapocs. Általában szőkék, világos íriszekkel. Jellemző a szájpadlás vagy az uvula nyálkahártya alatti hasadásainak fokozott előfordulása. Gyakran fokozott az ízületi mobilitás és a bőr nyújthatósága.

A neurológiai tünetek nem specifikusak, és magukban foglalják az izom hipotóniáját, a mozgáskoordináció károsodását, az ínreflexek egyenletes felélénkülését, az egyéni erőszakos sztereotip mozgásokat grimaszok formájában, összeráncolt szemöldököt, hunyorgó szemeket stb. Egyes esetekben görcsrohamok figyelhetők meg.

Az intellektuális hiba súlyossága nagyon változó, gyakran az enyhe formák dominálnak. Mivel az értelmi fogyatékosság mindig különböző beszédzavarokkal párosul, ezek a gyerekek gyakran kerülnek logopédiai intézményekbe. A beszédzavarok szisztémás fejletlenségben, a dysarthria különböző formáiban, sajátos beszédperseverációkkal, tempózavarokkal (általában felgyorsul a beszédsebesség), tétovázásban, a megfelelő szóválasztás nehézségeiben jelentkeznek: Egyfajta orális apraxia, pl. valamint az alalia is megfigyelhető.

A fragilis X-szindróma egyik jellegzetes tünete a makroorchidizmus (a herék méretének növekedése): egyes fiúknál már születésüktől fogva megjelenik.

Ennek a szindrómának a jellegzetes jelei közé tartoznak az elektroencefalogram (EEG) tipikus változásai, amelyek lassú aktivitást mutatnak a kialakulatlan alfa-ritmus hátterében. A törékeny X-szindróma mentális retardációja nemcsak változó súlyosságú, hanem beszédzavarokkal is kombinálódik, hanem gyakran atipikus jellegű is. Az atipikusság az intellektuális hiba egyenetlenségében nyilvánul meg, számos magasabb mentális funkció túlnyomó hiányával. E funkciók hiányosságai sajátos nehézségeket okoznak és fokoznak a gyermekek számolási, olvasási, írási, valamint tervezési, rajzi stb. készségeinek elsajátításában.

Az intellektuális hiba bonyolultsága a figyelem, a mentális teljesítmény, a memória, az érzelmi szféra és a viselkedés súlyos károsodásának köszönhető.

A gyermekeket általában a motoros gátlás, az impulzivitás és a neurotikus és neurózisszerű rendellenességek kialakulására való hajlam jellemzi, különösen félelmek formájában. Ezenkívül néhányuk az autizmusra emlékeztető viselkedési jellemzőket mutathat. Az ilyen gyerekek kerülik a másokkal való kommunikációt, sok időbe telik, amíg megszokják az új embereket, inkább kerülik a szemkontaktust, és sztereotip kézmozdulatok jellemzik őket, amelyek remegés és veregetés formájában jelentkeznek. Az autizmussal élő gyerekekkel ellentétben azonban érzelmileg adekvát, szeretteikhez kötődnek, viselkedésük jellemzőit általában helyzet határozza meg.

5. SZELLEMI RETARDÁCIÓS SZINDRÓMÁK NEM MEGHATÁROZOTT TÍPUSÚ Öröklődéssel

Jelenleg a genetikai szindrómák egész csoportja létezik, beleértve a mentális retardációt szenzoros, motoros és egyéb többszörös fejlődési rendellenességekkel kombinálva, amelyek öröklődésének típusa még mindig nem tisztázott. Ezeket a szindrómákat mind a külföldi, mind a hazai szakirodalom ismerteti.

A mentális retardáció ilyen bonyolult formáinak egyik példája a Rett-szindróma.

A betegséget először mintegy húsz évvel ezelőtt önálló nozológiai formaként A. Rhett osztrák pszichiáter írta le. A betegséget csak lányoknál figyelik meg, és tünetei öt hónaptól másfél évig válnak nyilvánvalóvá, amikor a korábban normálisan fejlődő lány kezdi elveszíteni a megszerzett pszichomotoros képességeit. A készségek elvesztése és az újak elsajátításának késése a kéz sztereotip ritmikus mozgásával (veregetéssel, dörzsöléssel, kezek tördelésével) párosul, felváltva sikoltozásokkal. Néhány hét vagy hónap elteltével az állapot stabilizálódik, és nyilvánvalóvá válik a gyermek mély mentális retardációja.

6. A SZELLEMI RETARDÁCIÓ EXOGÉN FORMÁI

A mentális retardáció exogén formáinak gyakorisága az összes eset körülbelül 25%-a. A mentális retardáció exogén formái közül sok kutató figyelmét felkeltik a magzat különböző méhen belüli elváltozásai, amelyek az agy fejletlenségéhez vezetnek. A mentális retardáció ezen formáinak okai között nagy jelentőséget tulajdonítanak az anyát a terhesség alatt (különösen az első trimeszterben) elszenvedett vírusfertőzéseknek és az alkoholizmusnak. Így a terhesség alatt az anyában előforduló rubeola esetén a gyermekek gyakran agyi fejlődési rendellenességeket tapasztalnak, amelyek szellemi retardációt okoznak látás- és hallási hibákkal, valamint szívhibákkal - „rubeola, vagy rubeolaris, magzati szindróma”. Ha az anya alkoholbeteg a terhesség alatt, gyakran előfordul magzati alkoholszindróma (FAS). Ebben a szindrómában a különböző mértékű mentális retardáció specifikus szomatikus és neurológiai rendellenességek és fejlődési rendellenességek komplexével párosul: mikrokefália, craniofacialis anomáliák, pre- és posztnatális növekedési retardáció, belső szervek fejlődési rendellenességei stb. Az ASP-vel változó mentális retardáció a súlyossági fokozatok mindig érzelmi és személyes éretlenséggel és viselkedési zavarokkal párosulnak. Az ASP-ben szenvedő gyermekek mentális fejlődési zavarait súlyosbíthatják hallás- és látászavarok.

Irodalom

1. Auerbach S. Öröklődés. - M., 1999.

2. Badalyan L.O. Örökletes betegségek gyermekeknél. - M., 1991.

3. Bochkov N.P. Humán genetika (öröklődés és patológia). - M., 1987

4. Kozlova S.I. Örökletes szindrómák és orvosi genetikai tanácsadás. - M., 1996.

5. Muntzing A. Genetika. - M., 1989.

6. Ravich-Scherbo I. V. Pszichogenetika. - M., 2003.

A prezentáció leírása külön diánként:

1 csúszda

Dia leírása:

A szellemi fogyatékos gyermekek pszichológiai jellemzői. Oligofrénia. Az oligofrénia szisztematikája G.E. Sukhareva szerint. Az oligofrén gyermekek fejlődésének jellemzői. Kattintson a főcímstílus szerkesztéséhez

2 csúszda

Dia leírása:

A szellemi fogyatékos gyermekek a gyermekek egyik legszámosabb kategóriája, akik fejlődésükben eltérnek a normától. A teljes gyermekpopuláció mintegy 2,5%-át teszik ki. A „mentálisan retardált gyermek” fogalma a gyermekek nagyon változatos csoportját foglalja magában, akiket egyesít az agykéreg károsodása, amely diffúz természetű.

3 csúszda

Dia leírása:

Az értelmi fogyatékos gyermekek túlnyomó többsége azok, akiknek mentális retardációja a beszédfejlődést megelőző időszakban (legfeljebb 2-3 év) különböző szervi elváltozások, elsősorban a legösszetettebb és legkésőbb kialakuló agyi rendszerek következtében alakult ki. Ezek az úgynevezett oligofrén gyerekek (görögül: alacsonyrendűek).

4 csúszda

Dia leírása:

Az oligofrénia a betegségek nagy csoportjába tartozik, amelyek az ontogenezis (dysontogenes) rendellenességeihez kapcsolódnak. Anomáliának tekintik a beteg pszichéjének, személyiségének és egész testének fejletlenségével. Az oligofrénia a különböző etiológiájú betegségek klinikailag homogén csoportja, amelyet két kötelező jellemző egyesít: 1) mentális fejletlenség, túlnyomórészt értelmi fogyatékossággal; 2) a progresszió hiánya.

5 csúszda

Dia leírása:

G. E. Sukhareva az oligofrénia összes klinikai formáját három csoportra osztja az etiológiai tényező expozíciójának időpontjától függően. I. Endogén természetű oligofrénia (a szülők generatív sejtjeinek károsodása miatt): a) Down-kór; b) valódi mikrokefália; c) az oligofrénia enzimpatikus formái, amelyek különböző típusú anyagcsere-rendellenességekkel járnak, beleértve a fenilpiruvics-oligofréniát, a galaktosémiával összefüggő oligofréniát, a sucrosuriát és az oligofrénia egyéb enzimatikus formáit; d) az oligofrénia klinikai formái, amelyeket a demencia kombinációja jellemez a csontrendszer és a bőr károsodott fejlődésével (dysostoticus oligophrenia, xerodermiás oligofrénia).

6 csúszda

Dia leírása:

II. Embrio- és fetopathiák: a) az anya által a terhesség alatt elkapott rubeola kanyaró okozta oligofrénia (rubeolaris embriopátia); b) más vírusok által okozott mentális retardáció (influenza, mumpsz, fertőző hepatitis, citomegalia); c) toxoplazmózis és listeriózis által okozott oligofrénia; d) veleszületett szifilisz okozta oligofrénia; e) az oligofrénia klinikai formái, amelyeket az anya hormonális rendellenességei és toxikus tényezők (exo- és endotoxikus szerek) okoznak; f) az újszülött hemolitikus betegsége által okozott oligofrénia.

7 csúszda

Dia leírása:

III. Különféle káros hatásokkal összefüggésben fellépő oligofréniák szülés közben és kora gyermekkorban: a) születési traumával és fulladásos oligofréniával; b) traumás agysérülés által okozott oligofrénia a születés utáni időszakban (kora gyermekkorban); c) kora gyermekkorban elszenvedett agyvelőgyulladás, agyvelőgyulladás és agyhártyagyulladás okozta oligofrénia.

8 csúszda

Dia leírása:

9. dia

Dia leírása:

Motorikus képességek Mind a csecsemő-, mind a későbbi óvodáskorú értelmi fogyatékos gyermekeket jelentős eltérések jellemzik a motoros képességek fejlődésében. Társaiknál ​​jóval később kezdenek nyúlni az előttük lógó játékhoz, próbálják megszerezni, majd később kezdenek ülni, állni, mászva, sétálni a térben. A motoros szféra lassú fejlődése jelentősen csökkenti a gyermek azon képességét, hogy megismerkedjen az őt körülvevő objektív világgal és tájékozódjon a térben. A szellemileg visszamaradt óvodások mozgását ügyetlenség, rossz koordináció, túlzott lassúság vagy éppen ellenkezőleg, impulzivitás jellemzi.

10 csúszda

Dia leírása:

Figyelem Az értelmi fogyatékos gyermekek figyelme túlnyomórészt önkéntelen. Kis térfogat, instabilitás és bizonyos esetekben nehéz kapcsolhatóság jellemzi. A jellegzetes letargiában szenvedő oligofrén óvodások első pillantásra figyelmesnek tűnhetnek, de általában ezek csak lassúságuk és kóros tehetetlenségük külső megnyilvánulásai. Az értelmi fogyatékos általános iskolások is nagyon figyelmetlenek, ami jelentősen megzavarja tanulásukat, és sok hiba megjelenéséhez járul hozzá még olyan feladatok elvégzése során is, amelyek kognitív tevékenységük fejlettségi szintjét tekintve meglehetősen hozzáférhetőek. Az oligofrén gyermekek figyelmetlensége minden életkorban bizonyos mértékig akarati szférájuk gyengeségéből adódik. Nem tudnak megfelelően koncentrálni az adott tevékenységre, és nem tudnak zavaró tényezők nélkül dolgozni. Az értelmi fogyatékos gyermekek megformálatlan érdeklődése is nagy jelentőséggel bír.

11 csúszda

Dia leírása:

Érdeklődési körök A szellemi fogyatékos óvodás korosztályt a közvetlen tárgyi környezet iránti érdeklődés csökkenése jellemzi. Az izgatott gyerekek mindent megragadnak, ami a látóterükbe kerül, anélkül, hogy elgondolkodnának azon, hogy ez lehetséges-e. Őket azonban nem az érdeklődés, hanem az eredendő impulzivitás vezérli. Amit elvettek, azonnal kidobják, mert maga a tárgy nem érdekes számukra. Úgy tűnik, hogy a gátolt oligofrének nem veszik észre, mi van körülöttük. Semmi sem vonzza a figyelmüket. Az ép viselkedésű gyerekek valamivel adekvátabban viselkednek. Az élénk színtől vagy az újdonságtól vonzódva felveszik a tárgyat és egy ideig nézik, de nem mutatnak valódi érdeklődést a tárgy iránt. Ritkán tesznek fel kérdéseket felnőtteknek, és nem próbálnak önállóan tanulni valami újat egy témáról. A tárggyal végzett tevékenységük abból áll, hogy megpróbálják a szájukba tenni, vagy az asztalhoz vagy a padlóhoz ütik.

12 csúszda

Dia leírása:

Érzékelés A szellemi fogyatékos gyermekeknél gyakrabban, mint a normálisan fejlődő gyermekeknél, a különböző modalitások érzékelésében és ennek megfelelően a tárgyak és helyzetek észlelésében fordulnak elő zavarok. A vizuális észlelést vizsgálták a legátfogóbban A gyermekek körülöttük lévő tér egyedi látásmódja, amely jelentősen befolyásolja viselkedésüket. A vizuális észlelés elégtelen differenciáltsága abban mutatkozik meg, hogy a gyerekek a spektrumban közel álló, bizonyos tárgyakban rejlő színeket és színárnyalatokat pontatlanul ismerik fel e tárgyak globális látásmódjában, pl. jellemző részeik, részecskéik, arányaik és egyéb szerkezeti jellemzőik azonosításának hiányában. Szintén gyakoribb a látásélesség csökkenése, mint a normál fejlődés során, ami megfosztja a tárgy képét a benne rejlő specifitástól. A szellemi fogyatékos gyermekeket a tárgyak és jelenségek sajátos felismerése jellemzi. Hajlamosak hasonló tárgyakat azonosítani. Így az óvodások és az első osztályosok gyakran nem látják a különbséget a macska és a mókus, az iránytű és az óra között, és egy csoportba egyesítik a geometriai formákat, például a négyzetet és a téglalapot.

13. dia

Dia leírása:

Memória Az óvodás korú értelmi fogyatékos gyermekek memóriája nagyon gyengén fejlett. Ez különösen a verbális anyag memorizálásának példáiból derül ki, ami nem meglepő. Végül is a gyerekek csak most kezdik elsajátítani anyanyelvi beszédüket. Valamivel sikeresebben emlékeznek a vizuális anyagokra - világos képekre, amelyek jól ismert tárgyakat ábrázolnak, vagy valódi, gyakran használt tárgyakat. Emléketükben azonban nem maradnak meg sokáig. Kísérletek kimutatták, hogy a memorizálás megkönnyíti azokban az esetekben, amikor az értelmi fogyatékos gyerekek tanítása nagymértékben támaszkodik az emlékezeti folyamatokra, amelyekre a nagyobb eredetiség jellemző, és arra ösztönzik a gyerekeket, hogy megnevezzék az észlelt tárgyat. Az észlelt anyagok emlékezésének szükségessége nagy nehézségeket okoz az óvodások számára. Nem sajátítják el a szándékos folyamatokat, csak arra emlékeznek, ami nagy benyomást tett rájuk - nagyon tetszett nekik, vonzotta őket, megijesztette őket stb. Az emlékezést gyakran egy másik témáról szóló beszélgetés váltja fel, amely távol áll az észlelttől.

14 csúszda

Dia leírása:

A kisegítő iskolások által megjegyzett tananyag mennyisége lényegesen kevesebb, mint a normál fejlődésű társaik. Megállapítást nyert, hogy ha a normál fejlődésű gyerekek 7±2 egyidejűleg bemutatott tárgyra emlékeznek, akkor értelmi fogyatékos társaik 3-ra emlékeznek. A tanulók verbális és vizuális anyagok memorizálásának pontossága és erőssége alacsony. Reprodukálása közben sokat kihagynak, átrendeznek egyetlen egészet alkotó elemeket, sok ismétlést tesznek lehetővé, ugyanakkor különféle, sokszor véletlenszerű asszociációk következtében felesleges elemeket visznek be. Ugyanakkor a szellemi fogyatékos gyermekek, akiket a gerjesztési folyamatok túlsúlya jellemez, különösen kifejezett hajlamot mutatnak az ilyen kiegészítésekre. A túlsúlyban lévő gátlási folyamatokkal rendelkező tanulók kisebb mennyiségű anyagra emlékeznek, de az általuk végzett kiegészítések száma elenyésző.

15 csúszda

Dia leírása:

Gondolkodás Az óvodás korú értelmi fogyatékos gyermekeknél a szellemi tevékenység minden szintjén hiányosak. A vizuálisan hatékony gondolkodási formák leginkább az értelmi fogyatékos általános iskolások számára érhetők el. A gyerekek azonban nehézségeket tapasztalnak a feladatok elvégzése során. Így nekik, akárcsak az óvodásoknak, nehezen tudnak összerakni egy egyszerű kivágott képet. Általános iskolás korban a gyermekek tárgyakkal kapcsolatos cselekvései gyakran impulzívak, nem kapcsolódnak mentális feladathoz, és nincs kognitív jelentősége. A tanulók nagy nehézségekkel küzdenek a vizuális-figuratív gondolkodás használatával járó feladatokban. Különösen nehezek azok a feladatok, amelyek a gyerekektől verbális és logikus gondolkodást igényelnek. Gyakran még a normálisan fejlődő óvodásoknak szánt egyszerű szövegeket sem értik, amelyek időbeli, ok-okozati és egyéb összefüggéseket tartalmaznak. Az értelmi fogyatékos tanulók leegyszerűsítetten reprodukálják az anyagot, sok, esetenként a legjelentősebb részt kihagynak, megváltoztatják a szövegben a szemantikai hivatkozások sorrendjét, nem alakítják ki közöttük a szükséges kapcsolatokat.

16 csúszda

Dia leírása:

Beszéd Egy értelmi fogyatékos gyermek beszédfejlődése egyedi módon és nagy késéssel történik. Anyjával később és kevésbé aktívan kerül érzelmi kapcsolatba. Körülbelül egy éves korban a gyermekek által kiejtett hangkomplexumok szegényesek, és csökkent érzelmi színezetűek. Gyenge a vágyuk, hogy utánozzák egy felnőtt beszédét. A legegyszerűbb szituációs parancsokra nem reagálnak, csak az intonációt fogják fel, de a hozzájuk intézett beszéd tartalmát nem. A hosszú ideje hallott beszéd kevéssé érdekli a mentálisan visszamaradt óvodásokat. Nem hallgatnak rá eléggé, és általában nagy késéssel próbálnak beszélni. Fokozatosan, különböző időpontokban azonban továbbra is elsajátítják az alapvető verbális kommunikációt olyan esetekben is, amikor a család nem nyújt valódi segítséget, és nem járnak speciális óvodai intézménybe. Ez annak az igénynek köszönhető, hogy emberek között élve kapcsolatba kell lépni másokkal. Sok értelmi fogyatékos óvodás 2-3 évesen vagy akár 5 évesen ejti ki első szavait. Ezek főleg főnevek - a közvetlen környezetben lévő objektumok nevei és a gyakran végrehajtott műveleteket jelző igék. A beszéd fonetikai szerkezete szinte minden gyermekben az iskola kezdetére még korántsem alakult ki teljesen. A kivételek nagyon ritkák.

17. dia

Dia leírása:

Akarati szféra Kialakulása közvetlenül kapcsolódik a beszéd megjelenéséhez, amely lehetővé teszi a gyermek számára, hogy megértse egy vagy másik cselekvési mód szükségességét. A szellemi fogyatékos gyermekeknél azonban nehéz az önkéntes viselkedésszabályozás kialakítása. Az akaratlagos tevékenység, amely a korrekciós célú képzés hatására alakult ki, jelentősen hozzájárul a gyermekek e kategóriája mentális, beszéd- és általános személyes fejlődéséhez. A figyelem volumene és stabilitása nő; A memória kapacitása növekszik és a termelékenysége nő. A gondolkodás, a beszéd és a memória fejlesztése viszont serkenti az oligofrén iskolások erős akaratú személyiségjegyeinek kialakulását. A kisiskolás kortól a felső tagozatos korig a szellemi fogyatékos tanulók megtapasztalják az akaratlagos mentális folyamatok fejlődését.

18 csúszda

20 csúszda

Dia leírása:

Rajz Minden normálisan fejlődő gyermek, korai óvodás kortól kezdve szívesen rajzol. Eleinte egyszerűen különféle firkákat rajzolnak papírra, majd elkezdik látni bennük a hasonlóságot valamilyen ismerős tárggyal, később pedig megpróbálják szándékosan ábrázolni az egyes tárgyakat. Az értelmi fogyatékos gyermekek vizuális tevékenysége lassan, egyedi módon formálódik. Rajzaik jellegzetes, diagnosztikai jellegű jellemzőket tartalmaznak. A speciális neveléstől megfosztott gyermekek óvodai vagy családi készségei sokáig az egyszerű firkák szintjén maradnak, és csak az óvodáskor vége felé lehet látni tárgyi és bizonyos mértékig cselekményrajzokat, nagyon hiányosan kivitelezve, durva hibák és pontatlanságok.

21 dia

Dia leírása:

Munkaügyi tevékenység Az értelmi fogyatékos gyermekek speciális (javító) általános iskolájában az egyik fő tevékenységtípus az oktatási tevékenység mellett a munka. Az elérhető szinten bemutatott feladatok teremtik meg a legkedvezőbb feltételeket a mentális fejlődési hiányosságok korrigálásához. Megállapítást nyert, hogy az oligofrén iskolás gyerekek, különösen az általános iskolások, nem mindig tudják alárendelni cselekedeteiket a rájuk bízott feladatnak. Gyakran anélkül kezdenek el egy-egy munkafeladatot elvégezni, hogy abban megfelelő előzetes tájékozódást, elemzést nem végeznek. A tanulók anélkül hajtanak végre egy feladatot, hogy felismernék annak végső célját, és cselekvési terv nélkül. Ez ahhoz vezet, hogy a tevékenység során a gyermek cselekvési módszerei akkor sem változnak, ha egyértelműen hibásnak bizonyulnak, és nem vezetnek a kívánt eredményhez, ahogy azt a feladat megköveteli.

22 csúszda

Dia leírása:

Az értelmi fogyatékos iskolások hajlamosak a korábbi tapasztalatok elemeit változatlan formában átvinni egy új munkafeladat megoldásába. Úgy hajtják végre a feladatot, hogy nem ismerik fel sajátosságait. Egy-egy feladat elvégzése során gyakran előfordul, hogy a gyerekek számára nehéz tevékenységről „lecsúszik” egy könnyebbre: a tanuló nem veszi észre a feladatot, és nem mutat kellő érdeklődést a munka iránt, azt a megszokott módon igyekszik elvégezni. , azaz formálisan utal rá. A szellemi fogyatékos tanulók többségére jellemző, hogy nem tudják megfelelően felmérni képességeiket.

23. dia

Dia leírása:

Az értelmi fogyatékos iskolások motivációs-szükségleti szféráját éretlenség, gyenge megnyilvánulási és rövid távú tevékenységi motiváció, korlátozott motívumok és a szociális szükségletek elégtelen formálása jellemzi. Ezeket a gyerekeket „rövid” („szoros”) tevékenységi motiváció, valamint gyenge és elemi kapcsolati motiváció jellemzi. Azok a motívumok, amelyek egy-egy tevékenység elvégzésére késztetik őket (legyen szó játékról, munkáról, tanulásról), gyakran gyengén kifejeződőnek, instabilnak és gyorsan kimerültnek bizonyulnak. A gyerekek formálisan asszimilálják őket anélkül, hogy saját késztetéseikké válnának. Az értelmi fogyatékos tanulókkal végzett javító-nevelő munka a tanulás és az erkölcsi rend stabil és aktív motívumainak kialakítására irányul.